اخر المواضيع         

 

 
 
قديم 05-22-2004, 04:22 PM   #1
ابتسام
Registered User









ابتسام غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



الأنيميا المنجلية

[ALIGN=CENTER]
المقدمة[/ALIGN]

يعتبر مرض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا من أنواع فقر الدم المنتشرة في الدول العربية وخاصةً في دول الخليج العربي، ومن المفيد أن نعرض أنواع فقر الدم المختلفة قبل تناول مرض فقر الدم المنجلي ( الأنيميا المنجلية ).

فقر الدم ( الأنيميا ) ANEMIA وأنواعه:

يعرف فقر الدم بأنه نقص في قدرة الدم على حمل الأكسجين على خلايا الجسم وقد يحدث ذلك عند انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو كمية الهيموجلوبين، وإذا كان فقر الدم ضعيفاً فقد لا يلاحظ ولا يؤذي الجسم، أما إذا كان شديداً، فسوف يؤدي إلى ظهور أعراض المرض، لأن أنسجة الجسم لا تملك ما يكفيها من الأكسجين، ومن هذه الأعراض: الشعور بالتعب والإرهاق، وفقدان الشهية، وازدياد سرعة ضربات القلب، بالإضافة إلى أن جلد وشفاه وأظافر المرضى بفقر الدم يتغير بلون باهت، ويميل إلى الاصفرار، كذلك إن تفاقم حالة الأنيميا قد يؤدي إلى الإغماء Fainting والدوار Dizziness ، كما تتضاءل القدرة الجسمانية والفكرية للمصاب، ويؤدي استمرار الأنيميا لمدة طويلة ( فقر الدم المزمن )، إلى الإصابة بخلل يتمثل في تضخم عضلة القلب وزيادة قوة انقباضه كتعويض لنقص الأكسجين في الدم.

أهم أسباب فقر الدم وأنواعه:

1- النزيف الشديد
وفيها يتناقص عدد كريات الدم الحمر وتسمى الأنيميا الناتجة عنه ( الأنيميا النزفية Hemorrhagic Anemi ) مثل:

 إصابات الحوادث
 حالات النزف المستمر من الأمعاء
 الدورة الشهرية عند النساء

2- عجز تكوين خلايا الدم
تسمى الأنيميا الناتجة عنه ( أنيميا نقص تكوين الدم Aplastic Anemia ) وتنتج عن:

 تناول بعض العقاقير الطبية أو السموم الموجودة في مشتقات البنزين.
 إصابة نخاع العظام بالسرطان ( سرطان الدم ).
 تعرض نخاع العظام للأشعة الضارة ( مثل أشعة جاما، وأشعة إكس، والأشعة النووية).

3- زيادة معدل تكسر كريات الدم الحمراء
وتسمى أنواع الأنيميا الناتجة عنه ( فقر الدم الانحلالي Hemolytic Anemia )، وقد يحدث نتيجة:
 أسباب وراثية وأهمها مرض الثلاسيميا.
 أمراض فقر الدم المنجلي.
 نقص الخمائر ( الأنزيمات ) مثل إنزيم G6PD
 خلل وراثي في شكل الكريات الدموية الحمر.
 تعاطي بعض الأدوية والسموم.

4- التغذية غير الصحية مثل:

 نقص الحديد.
 نقص فيتامين ب 12.
 نقص حمض الفوليك.
 نقص فيتامين ب6.


الأنيميا المنجلية ( Sickle cell Anemia )

ما هي الأنيميا المنجلية؟
الأنيميا المنجلية هي أحد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء. و تعتبر من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي أكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في أفريقيا و الشرق الأوسط بشكل خاص . و هناك عدة أسماء لهذا لمرض الأنيميا المنجلية حيث يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي أو مرض المنجلية.
و كلمة المنجلية مأخوذة من المنجل، وذلك لأن كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال. وكلمة انيميا تعني فقر دم. و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الإحساء و القطيف و جازان في السعودية) فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرض حوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحة في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة إلى الألام المبرحة التي يعاني منها الشخص المصاب.

أماكن انتشار مرض الأنيميا المنجلية:

ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
* أفريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا .
* المنطقة الكاريبية في امريكا الوسطى.


الفرق بين الشخص الحامل للأنيميا المنجلية، والمصاب بها والمصاب بالأنيميا المنجلية وبالثلاسيميا:


الحامل لمرض الأنيميا المنجلية:

المصاب به يكون طبيعياً تماماً ولا يشكو من شيء، وتكون تحاليله طبيعية، ولا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب أنواع الهيموجلوبين في الدم ( Hemoglobin Electrophoresis )، حيث يكون هيموجلوبين (S) موجوداً بنسبة 30-40%، وتحليل تغير شكل الكريات الحمراء ( Sickling Test ) يكون موجباً، وهو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند انخفاض نسبة الأكسجين نسبة في الدم.

المصاب بالأنيميا المنجلية:

هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا (Beta Globin chain ).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس أو اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة إذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ميلليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الأطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات.

المصاب بالأنيميا المنجلية والثلاسيميا

في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض ونقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا أو الألفا جلوبين.و في العادة تكون الاصابة في الأشخاص المصابين بالانيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا اقل شدة ممن يصاب بالانيميا المنجلية لوحدها و ذلك حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي و الذي يسبب مشاكل كثيرة و يسد الشعيرات الدموية.

الأعراض التي تظهر على المصابين بالأنيميا المنجلية:

لا تظهر أي أعراض على الشخص الحامل للأنيميا المنجلية و قد تكتشف بالمصادفة عند إجراء اختبار التمنجل والذي يجرى في العادة قبل إجراء عملية جراحية حيث يجرى بشكل روتيني قبل العملية في كثير من البلدان.

أما بنسبة للمصاب الانيميا المنجلية فالاعراض تختلف على حسب سن المريض:
قبل الشهر السادس من العمر:
لا تظهر أي أعراض خلال الأشهر الأولى من العمر حتى في الشخص المصاب بالأنيميا المنجلية.وهذا لان نخاع العظم(المصنع الذي ينتج كريات الدم الحمراء)لا يبدأ في صناعة الهيموجلوبين الذي يحتاج إلى البيتا جلوبين إلا بعد مضي عدة اشهر من الولادة.

بعد الشهر السادس و خلال السنتين الاوليين من العمر:
من أهم الأشكال التي يظهر فيها المرض في هذا السن ما يعرف مرض اليدين والقدمين.حيث تنتفخ اليدين و القدمين مصحوب بالم و بكاء .و قد يتركز التورم في الأصابع . كما تكون بشرة الطفل شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم.
في بعض الأحيان تكون هذه الحالة مصحوبة بالتهاب فيروسي أو بكتيري في الدم.وقد يكون هذا الالتهاب شديد و قد يستدعي أن يدخل الطفل العناية المركزة.

بعدها تبدأ حدوث النوبات المتكررة من الألم و الناتج عن انسداد العروق الدموية المغذية للعظام خاصة عظام الأطراف و العمود الظهري. وتختلف شدة هذه النوبات و عدد مرات تكرارها من شخص إلى آخر.

خلا ل سنتين إلى العشر سنوات من العمر:
 في معظم الوقت تكون البشرة شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين بين 7-10 مليغرام.
 اصفرار البشرة و العينين نتيجة لتكسر الدم و ارتفاع المادة الصفراء في الدم(يرقان)
 قد تكون البنية نحيفة ،مع تعب و إرهاق عند القيام بأعمال فيها جهد عالي.
 نوبات الألم.
 زيادة القابلية للإصابة بالالتهابات خاصة الالتهابات البكتيرية (خاص Hemophilus Infeluanza و Pnueomococus ) ويمكن الوقاية منها بأخذ اللقاح الواقي منها(تطعيم).

بعد سن العاشرة من العمر:
إن أهم ما يميز هذا العمر هو زيادة احتمال إصابة الرئتين بتجلطات نتيجة لانسداد العروق الدموية بالخلايا المنجلية.و تظهر هذه الحالات على شكل ألم في الصدر مع كحة جافة و نقص في الأكسجين. و قد تلتبس أو يصعب على الأطباء التفرقة بينها و بين الالتهاب الرئوي.
مشاكل صحية قد تحدث في أي عمر:
 نوبات ألم
 التهابات متكررة
 تقرح في الساقين يصعب شفائها
 حصوات في المرارة.
 انتصاب مؤلم عند الذكور.
 فقر الدم الناتج عن نقص حمض الفوليك. و قد يظهر هذا على شكل انخفاض في نسبة الهيموجلوبين مع كبر في حجم الخلايا الحمراء . وقد يتطور و تبدأ الخلايا البيضاء في الانخفاض لو كان النقص شديد. و الاطباء يعطون جميع المصابين بالانيميا المنجلية حمض الفوليك بشكل يومي و ذلك لزيادة الحاجة لهذا الفيتامين المهم في تكوين و صنع خلايا الدم خاصة الخلايا الحمراء.
 حدوث شلل نصفي نتيجة لانسداد أحد العروق في المخ.يقوم الكثير من الأطباء الآن بإجراء أشعة صوتية تسمى بالدوبلر( Doppler ) لمحاولة معرفة الأشخاص الأكثر خطورة للإصابة بالشلل و القيام ببعض الإجراءات لمنع حدوثه.

و فيما يلي الأعراض العامة للمصابين بالأنيميا المنجلية:

 .شحوب واصفرار البشرة والشفتين
 الخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد.
 فقدان الشهية.
 فقر الدم ( اقل من 10 مليجرام).
 تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء و نتيجة إلى تشبع الطحال بالخلايا المنجلية و تكسرها فيه.
 التأخر في النمو الجسماني كالطول والوزن .
 تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة ، بروز الجبهة وعظام الوجنتين ، انخفاض عظام الأنف وبروز عظام الفك العلوي.
 زيادة الالتهابات بشكل عام.
 سرعة ضربات القلب لمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم، كذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت.
 إذا كثرت عدد مرات نقل الدم قد تحدث مضاعفات نتيجة لتراكم الحديد في أعضاء مختلفة من الجسم أن لم يعطى المريض حقنة الدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن طريق البول وتتمثل هذه المضاعفات في تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل هرموني (كمرض السكري أو انخفاض في هرمون الغدة الدرقية أو هرمون الجار درقية أو هرمونات الغدة النخامية .
 مشاكل في القلب كتضخم عضلة القلب مع هبوط في القلب وعدم أنتظام في دقات القلب .
 الانعكاسات النفسية السيئة لدى المريض نتيجة شعوره بالمرض الدائم والنقص الصحي مقارنة بأقرانه.
 ارتفاع في درجة حرارة الجسم.
 الآلام المتكررة في المفاصل، البطن، والصدر وغيرها من أماكن الجسم المختلفة.
 زيادة حادة في اصفرار الجسم.
 صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الانتباه.
 تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته ).

مضاعفات الأنيميا المنجلية:

يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات الخطيرة، وذلك بعد فترة قصيرة من الولادة، مما يزيد من خطورة المرض، ومن هذه المضاعفات:

1- مرض فقر الدم المزمن:

يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي( أكثر من 11 جرام)، حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين (8-6 جرام)، وذلك بسبب التحلل لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها.

2- بسبب الشكل الغريب المنجلي لكرات الدم الحمراء، فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة، حيث بسبب تجمعها تسد بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل( العظام، الرئتين، الكلى، البطن، والدماغ)، مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل آلام شديدة في العظام والصدر والبطن، وقد تؤدي هذه الانسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغية متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية، كما يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى.

3- التهابات بكتيرية خطيرة:

إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض، وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المنجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل، مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي بشكل عام، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكتيرية في الدم، وقد تكون قاتلة إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن.

4- تضخم الطحال:

يحدث بشكل مفاجئ مما قد يؤدي إلى نقص حاد في الدورة الدموية، وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع.

العوامل التي قد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي :


يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل:

1- ارتفاع درجة حرارة الجسم، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن، وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط.
2- الجفاف ( قلة سوائل الجسم)، عند حدوث أي أعرض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر، فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم، مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء، الحليب، العصائر وغيرها.
3- قلة الأكسجين في الدم، يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة، مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
4- الالتهابات البكتيرية، يجب علاجها بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة.

أسباب الأنيميا المنجلية:

الأنيميا المنجلية مرض وراثي ينتقل من الأبوين الحاملين للمرض إلى بعض أطفالهم.
أولاً: التمنجل ونقص الأكسجين
الخلايا المنجلية موجودة باستمرار في العروق الدموية في الشخص المصاب بهذا المرض. وتزداد شدتها عند ما ينقص الأكسجين في الدم .إن هذه الخلايا غير طبيعية و لذلك هي قابلة للتكسر و التحلل.ويكثر التكسر في الطحال و لذلك يكون متضخما في كثير من الأطفال خاصة خلال الأعوام الستة من العمر،ثم يقل التضخم و ذلك لعدة أسباب و أهمها هو نتيجة لضمور الطحال نتيجة لكثرة التجلطات و الانسدادات التي تحدث في الممرات الدموية .إذا كثر تكسر الدم يسب فقر دم و هو أيضا يرفع مستوى المادة الصفراء و لذلك فكثير من المصابين تكون بشرتهم و عيونهم صفراء اللون و هذا ما يعرف باليرقان.
هناك عوامل تزيد من حالة التمنجل ،و أهمها نقص الأكسجين(و ذلك عند الصعود إلى المرتفعات الشاهقة،الجفاف نتيجة لعدم تناول كمية كبيرة من السوائل ، و نتيجة لحدوث الالتهابات المختلفة. إذا زادت حالة التمنجل في الدم أو نقصت السوائل في الجسم فإن حركة الخلايا المنجلية في الدم تكون بطيئة وقد تشتد سوء فينسد أو يتجلط العرق الدموي أو الشعيرة الدموية و التي تؤدي إلى توقف وصول الدم إلى بعض الاعضاء و هذا يؤدي إلى موت الخلايا و ضمورها.فاذا كان العرق يغذي العظم حدثت الام مبرحة في تلك المنطقة و لو كان في الرئتين حدثت حالات مشابهة للالتهاب الرئوي و لو كانت في المخ لحدثت جلطة في المخ و أدت إلى شلل نصفي لا قدر الله.

ثانياً: الوراثة والأنيميا المنجلية
تنتقل الأنيميا المنجلية من جيل إلى آخر بما يعرف بالوراثة المتنحية. و للوراثة المتنحية عدة خصائص و مميزات.فالمرض الذي ينتقل بهذه الطريقة(كالأنيميا المنجلية و الثلاسيميا)يصيب الذكور والإناث.كما انه يشترط آن يكون كلا الوالدين حاملين للمرض،و أن هذه الأسرة المصابة يكون فيها خليط من الأطفال المصابين و الحاملين للمرض و السليمين.و آن نسبة احتمال الإصابة في كل مرة تحمل فيها المرأة تكون 25% و احتمال أن يولد طفل سليم 75% و بعض هؤلاء الأطفال السليمين يكونون حاملين للمرض مثل والديهم(بنسبة 60% تقريبا).
وهذه الرسوم توضح هذه النسب.فاللون الوردي يعني أن الشخص سليم(كلا المورثين سليمين).أما اللون الأزرق الفاتح فيعني أن الشخص مصاب بالأنيميا المنجلية(كلا المورثين معطوبين).أما إذا كان اللونين الوردي و الأزرق الفاتح موجودين مع بعض فإن الشخص حامل للمرض(مورث سليم و آخر معطوب).
 الزوج والزوجة سليمين:
لو تزوج زوجين كلاهما سليم(أي غير مصاب أو حامل للأنيميا المنجلية) ،فانه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الأسرة سليمة و غير مصابة بالأنيميا المنجلية (أي 100% سليم).

 الزوج حامل للأنيميا المنجلية والزوجة مصابة:
لو تزوج زوجين كلاهما حامل للأنيميا المنجلية فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. .اثنان من هذه الأربعة أطفال حاملين للمرض ( 4:2 أي 50% ) وثلاثة من هذه ألا ربعه أطفال مصابين بالمرض (4:2 أي 50%) .
 الزوج سليم والزوجة حاملة للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين أحدهما حامل للأنيميا المنجلية و الآخر سليم،فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. .اثنان من هذه الأربعة أطفال حاملين للمرض ( 4:2 أي 50% ) والاثنين الباقيين من هذه الأربع أطفال سليمين (4:2 أي 50%) .

 الزوج سليم والزوجة مصابة بالأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين أحدهما مصاب بالأنيميا المنجلية و الآخر سليم،فإنه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الأسرة حاملين للأنيميا المنجلية (أي 100% حاملين).
 الزوج والزوجة مصابين بالأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين كلاهما مصاب بالأنيميا المنجلية ،فانه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الأسرة مصابة بالأنيميا المنجلية (أي 100% مصاب).
 الزوج والزوجة حاملين للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين كلاهما حامل للأنيميا المنجلية فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. الاحتمال الأول من هذه الأربعة طفل سليم من المرض(1:4 أي 25% ) و اثنان من هذه ألا ربعه أطفال حاملين للمرض (4:2 أي 50% ).و واحد من هذه الأربعة طفل مصاب بالمرض (4:1 أي 25% ). وبشكل أخر ففي كل مرة تحمل فيها الزوجة لديها 25% أن يولد لها طفل مصاب و 75% أطفال غير مصابون ولكن بعضهم قد يكون حاملا للمرض(النسبة تكون 2:3 أي 66 %) .
 الزوج حامل للبيتا ثلاسيميا والزوجة حاملة لللأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين أحدهما حامل للأنيميا المنجلية و الآخر حامل للبيتا ثلاسيميا فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. الاحتمال الأول من هذه الأربعة طفل سليم من المرض(1:4 أي 25% ) و الاحتمال الثاني طفل حامل للأنيميا المنجلية (1:4 أي 25% ).و الاحتمال الثالث هو طفل حامل للثلاسيميا (1:4 أي 25% ).و الاحتمال الرابع هو طفل مصاب بالأنيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا و يظهر المرض كأنه أنيميا منجلية متوسطة الشدة (1:4 أي 25% ).

تشخيص المصابين بالأنيميا المنجلية:

طريقة التشخيص
في العادة يكون لدى الشخص المصاب بالأنيميا المنجلية أعرض لانخفاض للهيموجلوبين ( شحوب في البشرة ) مع اصفرار في البشرة ( يرقان )، وتضخم في الطحال، وقد تنتفخ اليدين والقدمين ومع بكاء وتعب نتيجة للألم في العظام، خاصةً في السنوات الأولى من العمر، وقد تكون حالة الطفل حرجة إذا كان مصحوباً بالتهاب بكتيري في الدم، إن وجود مثل هذه الأعراض بحد ذاتها غير كافي لتشخيص المرض، ولذلك يجب إجراء ثلاثة تحاليل لتشخيص المرض.
1- تحليل صورة الدم الكاملة ( Comple Blood Count CBC )
الشخص المصاب يكون مستوى الهيموجلوبين لديه منخفض ( بين 7 إلى 10 مليغرامات لكل 100 مليلتر )، ويكون حجم الكريات الحمراء ومستوى كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية طبيعي، بينما الشخص الحامل للمرض فإن هذا التحليل يكون سليم، أي مستوى الهيموجلوبين غير منخفض، ولذلك هذا التحليل لا يفيد في اكتشاف الشخص الحامل للمرض.
2- تحليل تمنجل الدم ( Sickling Test )
وهذا التحليل بسيط يتم عن طريق تعريض شريحة زجاجية عليها عينة من الدم إلى مادة مؤكسدة، فتظهر تحت المكبر الخلايا المنجلية بوضوح، وهذا التحليل من أهم التحاليل التي يمكن إجرائها على عدد كبير من الناس لمعرفة من لديه خلايا منجلية، وكل شخص لديه خلايا منجلية بهذا التحليل قيل له بأن تحليله إيجابياً أي يكون حاملاً للأنيميا المنجلية أو مصاب، ولذلك فإن هذا التحليل لا يفرق بين الشخص الحامل للمرض والمصاب.
3- اختبار حركة الهيموجلوبين الكهربائية
وهذا التحليل متوفر في الكثير من المستشفيات وهو يعطي قياس لنسبة الهيموجلوبينات المختلفة في الدم، وهم هيموجلوبين في حالة الشخص المصاب بالأنيميا المنجلية هو نسبة الهيموجلوبين المنجلي ( Hbs )، فإذا كانت النسبة أقل من 50% فالشخص حامل للأنيميا المنجلية، أما إذا كانت أعلى من هذه النسبة فالشخص مصاب بالأنيميا المنجلية، وإذا لم يوجد الهيموجلوبين فالشخص يكون سليماً.

علاج مرضى الأنيميا المنجلية

السؤال الذي يدور في أذهان الكثير من الناس عندما يسمعون عن المرض، هو ( هل يوجد علاج ناجح وشافي لهذا المرض ؟ ) عموماً الأمراض الوراثية ومنها مرض الأنيميا المنجلية من الأمراض المزمنة التي لا يمكن الشفاء منها إلا أن يشاء الله، ولذلك من المهم الاهتمام بنصائح الأطباء وإرشاداتهم والمتابعة المستمرة لهم.


نصائح عامة:


هنالك العديد من الإجراءات التي تساعد المصابين بهذا المرض على أن يحيوا حياة طبيعية وهانئة وهي:
1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كانت الأسباب، ومنها المضاد الحيوي ( البنسلين مثلا)، وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات، والدواء الثاني هو حمض الفوليك ( Folic cid )، وذلك حبة يومياً ( 5 مليجرام) باستمرار وذلك لزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء.
2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل التطعيم ضد جرثومة الالتهاب الرئوي والتطعيم ضد جرثومة هيموفيلس انفلونزا ( Hemophilus Influanza )، وتطعيم ضد الجرثومة المسببة لالتهاب السحايا_ الحمى الشوكية_.
3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال، وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل: شحوب اللون، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط.
4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة.
5- تناول كمية كبيرة من السوائل بشكل يومي مستمر، وتزداد الكمية عند حدوث الحمى أو الإسهال أو القيء أو ألم في العظام.



6- في فصل الشتاء، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصةً أطراف الجسم ( اليدين والساقين ).
7- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ).
8- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.
9- العناية بالأسنان بشكل مستمر، وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث إن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة.
10- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها.
11- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط، حيث أن نسبة الأكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الأعضاء.
12- أخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي، ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة، حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض، وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً.
13- المتابعة الطبية في المستشفى مع طبيب أمراض الدم أو طبيب أطفال متمرس في هذا المرض.

طرق الوقاية من حدوث نوبات انسداد للأوردة والشعيرات الدموية ( نوبات الألم )
منع الجفاف و ذلك بتناول كميات كبيرة من السؤال، حيث
ينصح أن يتم و ضع علبة ماء (لتر و نصف )للأطفال اللذين يتجاوز عمرهم الثالثة في الثلاجة و على الأهل متابعة و تشجيع الطفل على أن تناول هذه الكمية خلال 24 ساعة.يمكن الاستعاضة عن الماء بأي مادة سائلة كالعصير أو المشروبات الأخرى.عند حدوث ارتفاع في درجة الحرارة(حمى)يجب زيادة هذه الكمية إلى تقريبا 2 لتر أو 2 و نصف إن أمكن.عن حدوث إسهال فيجب إعطاء كوب ماء (250 ميلي لتر)عن كل مرة يسهل فيها الطفل.و يفضل أن يستبدل الماء في حالة الإسهال بمحلول الجفاف المتوفر في الصيدليات أو تحضيره في المنزل إذا تعذر الأمر.يوجد في الصيدليات محاليل جفاف بطعم العصير يمكن استعماله إذا حدث صعوبة في إقناع الطفل على تناول السوائل.إذا حدث ارتفاع في درجة الحرارة أو إسهال و رفض الطفل تناول السوائل عليك بالتوجه إلى المستشفى لإعطاء سوائل عن طريق الوريد.
إن الجفاف و نقص السوائل تزيد من التمنجل في الدم والتي بالتالي تؤدي إلى انسداد العروق ثم يتبعها آلام مبرحة في العظام.

علاج حالات الألم في العظام

إن الوقاية من هذه النوبات هي العلاج الأنجع و الأسهل.ولكن لو حدثت هذه النوبات فحرص على أن يتلقى الطفل كفايته من الأدوية المسكنة للألم إضافة إلى الكثير من السوائل:
تناول الكثير من السوائل:
كما ذكرنا سابقا يجب أن تكون الكمية كبيرة و هي حوالي ضعف الكمية الذي يتناولها الطفل في العادة من دون أن يكون مريض.
الأدوية المسكنة للألم:
1- إن دواء خافض الحرارة أيضا يخفف الألم إذا كان خفيف .و جرعة هذا الدواء تختلف حسب وزن الطفل.فالأطباء يعطون 10 مليجرامات من البراسيتامول لكل كيلوجرام من وزن الطفل.إن معظم الأدوية الخافضة للحرارة عبارة عن مادة اسمها البراسيتامول( Paracetamol) . و يسوق هذا الدواء بأسماء(ماركات) مختلفة( الأدول ، البنادول، الفيفادول،التمبرا،التيلنول،و غيرها).وكلها تحتوي نفس المادة من البراسيتامول.كما انه يمكن إعطاء الدواء على شكل أقراص أو شراب أو تحميلة شرجية.و كلها لها نفس المفعول.يعطى الدواء كل أربع إلى ست ساعات ..الجرعة حسب العمر هي تقريبا 62.5 مليغرام لأقل من 12 شهر،125 مليغرام لسن 1-4 سنوات،و 250 مليغرام لسن 4-10 سنوات،و 500 مليغرام 10-14 سنة،و 1000 مليغرام لمن هو فوق 15 سنة.
2- إذا استمر الألم و الطفل يتناول البراسيتمول فانه يجب إعطاء دواء أقوى.
دواء الكودين فوسفيت(Codeine phosphate ).و لا يمكن أخذه إلا بوصفة من الطبيب أو في المستشفى.و يعطى بشكل منتظم كل 6-8 ساعات على حسب شدة الألم.و الجرعة هي 1 أو 2 مليجرام لكل كيلو جرام من وزن الطفل. و هو يفيد للألم المتوسط الشدة،و ينصح أن يتناول مع البراسيتامول ليزيد المفعول. إذا لم يتوفر دواء الكودين يمكن تجربة دواء ديكلوفيناك ( Diclofenac) , و يسمى تجاريا بالفولتارين (Voltaren).و الجرعة هي 1 مليجرام لكل كيلو جرام من و زن الطفل. و يمكن أن يعطى 3 مرات في اليوم. و يوجد منه أقراص أو تحميلات شرجية أو حقن عضلية أو و وريدية.
3- إذا لم تفد الأدوية أعلاها أو كان الألم شديد فيجب إعطاء دواء المورفين(morphine ) أو بيثيدين ( Pethidine)عن طريق الوريد أما عن طريق جرعات متفرقة أو مستمرة .في المستشفى و يجد طريقة تسمح للطفل الكبير أن يتحكم في الجرعة التي يتناولها عن طريق ضغط تحكم في المغذى الذي عن طريقة يمر الدواء.
وأخيراً، بعد هذه الوقفة القصيرة مع مرض الأنيميا المنجلية والذي هو مرض وراثي ينتج من انتقال مورث مرضي متـنحي أتوسومي من الأبوين إلى الطفل الجديد أثناء تقدير الله لخلقه وتكوين أول خلية من جسمه، وذلك باتحاد نطفة الأب ببويضة الأم حيث تكسب الصفات والخصال والأمراض من الأبوين وإلى الأبد ! إن هذا النوع من الأمراض الوراثية يشيع في الأسر التي تكثر فيها الزيجات من الأقارب، إذا كان المورث المرضي متواجدا في أفرادها. وبما أنه لغاية اليوم لا يمكن لوسائل الطب أن تغير هذه الصفات ولا يمكن علاج هذه الأمراض الوراثية فما علينا إلى أن نتقيها بإذن الله تعالى وذلك بإجراء بعض الفحوصات الطبية على الزوجين اللذين ينويان الارتباط بعضهما، قبل الزواج، خصوصا إذا كانا من نفس الأسرة الواحدة، وهي فحوصات بسيطة للغاية مثل إجراء فحص التحاليل الكهربائي للهيموجلوبين، الذي يكشف عن نوع التركيب الكيميائي للهيموجلوبين، فإذا بينت نتيجة الفحص أن كلا الزوجين حاملين مثلا للمرض فعليهما أن لا يرتبطا ببعضهما وإلا ندما فيما بعد بتجاهل هذه النصيحة ! وإن كانت النتيجة طبيعية، فليرتبطا إذن، على بركة الله مطمئنين آمنين وإن، كانا حاملين أو مصابين فلا نصيب لهما بالارتباط ببعضهما، والخير إذن فيما اختاره الله، الذي يحذرنا من الأخطار بقوله "ولا ترموا بأنفسكم إلى التهلكة" صدق الله العظيم.


قائمة المراجع:

1- الحمود، محمد، يوسف، وليد. البطاينة، حميد( 2002).علم بيولوجيا الإنسان. عمان: الأهلية للنشر والتوزيع.ط1.

2- شاهين، هدى( 2002). الثلاسيميا ( فقر دم البحر المتوسط). العين: إدراة المطبوعات بجامعة الإمارات العربية المتحدة.ط1.

3- www.werathah.com
4- www.your-doctor.net/haematology/sickle.htm
5- http://drahmadalzayir.laccesshost.co...l%20anemia.htm
6- www.sfh.med.sa/bkoo11.htm



مع تحياتي

ابتسام

__________________
ابتسام غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 05-25-2004, 07:34 AM   #2
شمس الحقيقة
Registered User









شمس الحقيقة غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



لاحول ولاقوة إلا بالله
كان الله في عونهم
اشكرك اختي ابتسام على هذا الموضوع المتكامل
وتقبلي تحياتي

__________________
من أراد صاحباً *** فالله يكفيه
من أراد مؤنساً *** فالقرآن يكفيه
من أراد الغنى *** فالقناعة تكفيه
من أراد موعظة *** فالموت يكفيه

ومن لم يرضى بهذه الأربعة..فالله يــهــديــه
شمس الحقيقة غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 05-25-2004, 06:07 PM   #3
حبيب

نائب مدير الموقع










حبيب غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



مشكورةأختيالكريمةإبتسامعلىهذاالطرحالشامل.

حبيب غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 05-26-2004, 01:24 AM   #4
بنت الجزيره
Registered User









بنت الجزيره غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



يعطيك العافيه اختي ابتسااااااااااااااااااااام






انا اخواني مصابون بانيميا البحر المتوسط وهي وراثيه في العائله .. ضررها هي فقط الابتعاد عن زواج الاقارب...


هل في ضرر غيرهــــــــــــــــــا؟؟؟؟؟

__________________
صحيح اني اغيب ايام واشهـور ... لكني اليا جيت اخذت لصـداره

مبدع ومتميز وواثـق ومشهـور ... واشياء اخرى نلتها عن جـداره

اسمي مثبت لو يصدأ فنه دهـور ... يبقى على القمه مايرضى انحداره

ماتهزه اهروج وسواليف مقهور ... دام الجدي بكفـه وسهيـل داره
بنت الجزيره غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 05-26-2004, 10:51 PM   #5
ابتسام
Registered User









ابتسام غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



شكرا لك اختي الغالية شمس الحقيقة على المشاركة
شكرا لك اخي الكريم حبيب على المشاركة والمتابعة
شكرا لك اختي الغالية بنت الجزيرة على المشاركة
اختي بنت الجزيرة قصدك انيميا البحر المتوسط مرض الثلاسيميا!!!

__________________
ابتسام غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 07-02-2004, 10:05 PM   #6
شموخ اجاء وسلمي
Registered User









شموخ اجاء وسلمي غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



يعطيك الف عافية اختي ابتسام علي العرض والطرح المميز لهذا الموضوع الهام

وفقك الله ،،

شموخ اجاء وسلمي غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 07-03-2004, 08:22 AM   #7
abadi_alghamdi
Registered User









abadi_alghamdi غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



يعطيك العافية اختي ابتسام

كفيتي و وفيتي

والله يكفينا شر هالملخية قصدي ( المنجلية)

__________________


abadi_alali@hotmail.com
abadi_alghamdi غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
 
 
قديم 07-04-2004, 09:52 PM   #8
معلم طموح
المشرف العام









معلم طموح غير متواجد حالياً


 آخـر مواضيعي
 



الاخت الفاضلة / ابتسام

__________________
.................................................. .................................................. ........
إن اكثر ما يكون اثارة وروعة لدى الإنسان هو قوته على أن يغير نفسه بالتعلم ...


اتطلع أن أكون معلماً متميزاً في الأداء والعطاء بإذن الله ..
وأن اعمل على تقديم خدمات تربوية وتعليمية متميزة ذات جودة عالية ، ونموذجاً يحتذى به في الجودة والتميز ..
معلم طموح غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
 
 
إضافة رد


الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
حلول علمية لمشكلة الأنيميا وتأخر النمو..حديد وزنك في الأطعمة والمشروبات! معلم طموح منتدى الأسرة والصحة 1 08-08-2003 05:13 PM


الساعة الآن 05:37 PM.


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd.
ngham4host
نغم هوست للاستضافة والتصميم والدعم الفني